诊断学第七版教材-第78章

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　　　　（2）慢性型：慢性型再生障碍性贫血（cAA）起病和进展缓慢，以贫血和轻度皮肤、
黏膜出血多见。病程多在4年以上。慢性型再障在病程中如病情恶化，临床表现及血液学
变化与急性型再障相似，则称为重型再障Ⅱ型（SAA一Ⅱ）。
　　　　【血象】表现为二系或三系细胞不同程度减少，通常血小板减少常早期出现。①红细
胞、血红蛋白平行性下降，血红蛋白多为中度或重度减低，呈正常细胞正常色素性贫血。
②网织红细胞减少，绝对值低于正常，常小于15×10。／L，部分病例骨髓呈局灶性增生者，
可有轻度增高。③白细胞减少，多在（2．O～3．O）×10。／L，中性粒细胞减’少，但绝对
值》O．5×10。／L；淋巴细胞相对增高，一般不超过50％。④血小板减少，多在（30～50）×
10。／L。
　　　　【骨髓象】慢性型再障的骨髓中可出现一些局灶性代偿性造血灶，故不同部位骨髓穿
刺的结果可有一定差异，有时需多部位穿刺检查及配合骨髓活检，才能获得较可靠的诊断
依据。①骨髓多为增生减低。②巨核细胞、粒细胞、红细胞三系细胞均不同程度减少。巨
核细胞减少常早期就出现，治疗有效时恢复也最慢，故在诊断上的意义较大。③淋巴细胞
相对增多，浆细胞、肥大细胞和网状细胞也可增高，但均比急性型为少。④有时可有中性
粒细胞核左移及粒细胞退行性变等现象。严重病例幼红细胞也可出现类似表现。
　　　　如穿刺部位为代偿性造血灶，则骨髓象呈增生活跃，粒系百分率可正常或减低，红细
胞百分率常增高，但巨核细胞仍显示减少或明显减少。
二、白血病
　　　　白血病（1eukemia）是造血系统的一种恶性肿瘤。其特点为造血组织中白血病细胞异
常增生与分化成熟障碍，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能则受抑制。临床上出现
不同程度的贫血、出血、感染和浸润症状。根据白血病的细胞分化程度和自然病程，白血
病可分为急性和慢性两大类。国内急性白血病明显多于慢性白血病，约为5．6：1。成人急
性白血病中以急粒白血病最多见，儿童则以急淋白血病较多见。慢性白血病中慢粒白血病
较慢淋白血病为多见。
　　　　1．急性白血病　　急性白血病不论何种类型都具有相似的血液学特点。
　　　　【血象】
　　　　（1）红细胞及血红蛋白中度或重度减少，呈正常细胞正常色素性贫血。成熟红细胞形
态无明显异常，少数病例可见红细胞大小不均，或出现幼红细胞。
　　　　（2）白细胞计数不定：白细胞数增多者，多在（10～50）×10。／L之间，超过100×
10。／L者较少见；也有白细胞计数在正常范围或减少。分类可见一定数量的白血病细胞，
所占百分率不定，一般占30％～90％，也有高达95％以上者。白细胞数减少的病例，血
第四篇　　实验诊。断
象中也可不出现原始细胞。
　　　　（3）血小板计数减少：早期约半数病例血小板低于60×10。／L，晚期血小板多极度
减少。
　　【骨髓象】见图4—2—9、4—2—10、4—2—11。
图4—2—9急性淋巴细胞白血病骨髓象
图4—2—1　0急性粒细胞白血病骨髓象
图4—2—11　　急性单核细胞白血病骨髓象
　　　　（1）骨髓增生明显活跃或极度活跃。
　　　　（2）一系或二系原始细胞（包括I型或1I型）明显增多，≥30％ANC（all　nucleated
cell，所有有核细胞）。
　　　　（a）其他系列血细胞均受抑制而减少。
　　　　（4）涂片中分裂型细胞和退化细胞增多。在急淋白血病中，“篮细胞”较其他类型白
血病中多见；在急粒和急单白血病中，可见到Auer小体；急性红白血病时，可见幼红细
胞呈巨幼样变。
　　　　急性白血病诊断后，应进一步确定急性白血病的类型。
　　　　【分型】　　白血病的分型，不仅对白血病本质的认识，研究白血病的发病机制和牛物学
特性有重要的意义，而且对指导临床治疗和判断预后也具有实用价值。
亮二章啦京虹淑单检溅
　　　　急性白血病的FAB分型：
　　　　FAB分型将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute　lymphocytic　leukemia，
ALI。）和急性髓细胞白血病（acute　myelocytic　leukemia，AML）两大类，后者又称急性
非淋巴细胞白血病（acute　non…lymphocytic　leukemia，ANI。I。）。AI。I。分为L1、L2、L3　3个亚
型；AMI。分为M，～M，7个亚型。
　　　　（1）急性淋巴细胞白血病（ALI。）：根据细胞形态学特征，又分为3个亚型，即L，
型、I。z型、I。s型。
　　　　L，型：以小细胞为主（细胞直径12肚m），细胞大小不均。核形不规则，常见凹陷或
折叠，核染质疏松，有1个或多个较大而清楚的核仁。胞质量丰富，着色深浅不定。
　　　　k型：以大细胞为主，大小较一致。核形规则，核染质均匀致密细点状，有1个或多
个明显核仁。胞质丰富，呈深蓝色，内含明_、显小空泡而呈蜂窝状。
　　　　（2）急性髓细胞白血病（AML）：分为7个亚型，分型标准如下（表4…2…13）：
表4—2—1　3　AML亚型骨髓细胞（％）的诊断标准
　　　　注：ANO所有有核细胞（all　nucleated　cell）；NEC非红系细胞（non—erythrocyte）
　　　　M．型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞（I型＋Ⅱ型）占NEC的≥90％。
　　　　M。型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞≥30％～89％，早幼粒细胞及以下
阶段粒细胞》10％，单核细胞20％，各阶段单核细胞》20％。M。型中还有一
种变异型，除M。型特征外，骨髓中异常嗜酸性粒细胞常占NEC的5％或更多，称为
M4　E（）（M4　with　eosinophilia）。
　　　　Ms型：急性单核细胞白血病，骨髓中单核系细胞（原单核、幼单核及单核细胞）
≥80％NEC。根据分化程度，又分为M。。（未分化型），骨髓原单核细胞≥80％；M。。（部
分分化型），原单核细胞≥30％～79％。
　　　　Me型：急性红白血病，骨髓中红系细胞》50％，NEC中原始细胞≥30％。
　　　　M，型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原巨核细胞≥30％。
　　　　FAB协作组于1991年又建议命名一种AMI。亚型，称为微小分化型急性髓细胞白血
病（minimally　differentiated　acute　myeloid　leukemia，AML—M0型）。其特征为：原始细
胞》30％，髓过氧化物酶（MPO）和苏丹黑B反应阴性，B细胞和T细胞系标记阴性，
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至少表达一种髓系抗原（CD，。或CD。。），以及免疫细胞化学及（或）电镜分析证实MPo
阳性。
　　　　我国对AML的分型标准是在FAB分型基础上，结合我国特点作了部分修改而制订
的。修订的内容如下：①将我国首先提出的亚急性粒细胞白血病列为M：。型，原FAB分型
中的Mz型为Mz．型。②将M。型分为Ms。与M”即粗颗粒型与细颗粒型，后者即FAB分
型中的M3变异型。③将Ma型按粒细胞与单核细胞的比例分为4个亚型：M。。以原始及早
幼粒细胞增生为主，原单、幼单及单核细胞》20％（NEC）；M。以原单及幼单细胞增生为
主，原粒及早幼粒细胞》20％（NEc）；M。。为具有粒系和单核两系特征的原始细胞≥30％
（ANc）；MaEo的特征与FAB分型相同。
　　　　2．慢性白血病慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，国内以
慢性粒细胞白血病为多见。
　　　　（1）慢性粒细胞白血病：慢性粒细胞白血病（chronic…myelocytic　leukernia，cML）为
起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病，以粒系细胞增生为主。多见于青壮年，起病缓
慢，突出的临床表现为脾明显肿大和粒细胞显著增高。细胞遗传学的特征为具有特异性的
Ph染色体和abl／bcr融合基因。病程一般为1～4年。
　　　　【血象】①红细胞及血红蛋白早期正常或轻度减少，随病情发展贫血逐渐加重，急变
期呈重度贫血。一般为正常细胞正常色素性贫血，贫血较重时可见有核红细胞、嗜多色性
红细胞及点彩红细胞。②白细胞显著增高为突出表现。疾病早期可在（20～50）×10。／L，
随后显著升高，多数在（100～300）×10。／L，高者可达500×10。／L以上。分类计数粒细
胞比例增高，可见各阶段粒细胞，以中性中幼粒细胞以下阶段为主，尤以中性晚幼粒细胞
为多见，原粒细胞和早幼粒细胞