诊断学第七版教材-第79章

按键盘上方向键 ← 或 → 可快速上下翻页，按键盘上的 Enter 键可回到本书目录页，按键盘上方向键 ↑ 可回到本页顶部！
————未阅读完？加入书签已便下次继续阅读！


。；i0一？　　，，．；．　　．、§鏊；；；。；觏‰《彰
羹｝　　　　蠢曩wp瓢罄#黔∞雾，；￡嚣羲爹瓢雾＆瓢戮豁Ⅳ黪錾￡》
镰二章啦谦奴液荤挺溅
　　　　【血象】①红细胞及血红蛋白早期减少不明显。病情发展，或并发自身免疫性溶血性
贫血者贫血逐渐明显，多为轻度或中度贫血。②白细胞数增高，多在（15～100）×10。／L
之间，少数》100×10。／L。淋巴细胞≥60％～75％，晚期可达90％以上，以小淋巴细胞增
多为主，其形态与正常小淋巴细胞难以区别。有时可见少量幼淋和原淋巴细胞，易见篮细
胞。③中性粒细胞比值减少；血小板减少者为晚期表现。
　　　　【骨髓象】①骨髓增生明显活跃或极度活跃。②淋巴细胞系显著增多，占50％以上，
以小淋巴细胞为主，原淋及幼淋巴细胞少见。篮细胞明显增多。至疾病后期，骨髓中几乎
可全为淋巴细胞，原始和幼稚淋巴细胞占5％～10％。③粒细胞系和红细胞系均减少。并
发溶血时，幼红细胞可明显增生。④晚期巨核细胞减少。
三、骨髓增生异常综合征
　　　　骨髓增生异常综合征（myelodysplastic　syndrome，MDs）是一组造血干细胞克隆性
疾病，骨髓出现病态造血。主要表现为外周血中血细胞减少，而骨髓细胞增生增多，成熟
和幼稚细胞均有形态异常。临床上出现贫血、感染或出血症状，部分病人可进展为急性白
血病。
　　　　【NIDS的分类】　　FAB协作组将MDs分为五种类型。
　　　　1．难治性贫血（refractory　aneroia，RA）。
　　　　2．难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（refrect（）ry　anemia　with　sideroblastosis，RAuS）。
　　　　3．难治性贫血伴原始细胞增多（refractory　aneroia　with　excess　of　blasts，RA’EB）。
　　　　4．慢性粒一单核细胞白血病（chronic　myelc）monocytic　1eukemia，CMML）。
　　　　5．难治性贫血伴原始细胞增多一转化型（refractory　anemia　with　excess　of　blasts　in
transformation，RAEB—T）。
　　　　各型的血液学特点见表4—2—1　4^
表4—2—1　4　MDS各型的血液学特点
　　【血象】
　　1．红细胞及血红蛋白不同程度减少，多为正常细胞正常色素性贫血，也可表现为小
细胞性或大细胞性改变。红细胞大小不均及异形，可见椭圆形大红细胞、嗜多色性红细
胞、点彩红细胞及有核红细胞。网织红细胞减少。
　　　　2．白细胞计数正常或减少，粒细胞可有形态异常，可见核分叶过多、Pelger—Huet
样畸形、胞质中颗粒减少或缺如、或有异常大颗粒、成熟粒细胞胞质嗜碱性、核质发育不
平衡等。也可见幼稚粒细胞，或有单核细胞增多。
第四篇一实验诊堪昕
　　　　3．血小板计数正常或减少，可见巨大或畸形血小板，血小板中颗粒减少。
　　　　【骨髓象】表现为各系细胞增生及病态造血。
　　　　1．骨髓增生明显活跃。
　　　　2．红系细胞常明显增生，》30％甚至》50％，使粒红比例减低或倒置。幼红细胞多
有形态异常，可呈巨幼样变、核形异常，可见双核、多核、核芽、核分叶状、核碎裂、核
质发育不平衡等现象。易见幼红细胞岛。也可有环状铁粒幼细胞增多。
　　　　3．粒系细胞正常或减少。中性粒细胞呈核左移及形态异常（同血象）。
　　　　4．巨核细胞正常或增多。可见小原巨核细胞、多个小圆核巨核细胞、单个大圆核巨
核细胞及明显畸形的巨核细胞。易见巨大血小板或畸形血小板。
四、多发性骨髓瘤
　　　　多发性骨髓瘤（multiple　myeloma，MM）是浆细胞异常增生的恶性疾病。骨髓中有
单一的浆细胞株异常增殖，并产生单克隆免疫球蛋白，引起骨质破坏，血清和（或）尿中
出现大量结构单一的免疫球蛋白，在血清蛋白电泳中呈现基底较窄的单峰，称为M蛋白
（rnono。lonal　protein）。临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、高黏滞性综合征、肾功能损
害及易罹患感染等症状。
　　　　【血象】
　　　　1．红细胞及血红蛋白不同程度减少，多属正常细胞正常色素性贫血，少数可呈低色
素性或大细胞性。红细胞常呈缗钱状排列。红细胞沉降率明显增快。
　　　　2．白细胞计数正常或减少。分类计数淋巴细胞相对增高，有时可见少数幼粒及幼红
细胞。晚期可在血中发现骨髓瘤细胞，多为2％～3％。如骨髓瘤细胞在外周血中大量出
现，绝对值超过2×10。／L者，可考虑浆细胞白血病的诊断。
　　　　3．血小板计数正常或减少。
　　　　【骨髓象】　　见图4—2—12。
图4—2—1　2多发性骨髓瘤骨髓象
　　　　1．骨髓增生明显活跃或增生活跃。
　　　　2．出现典型的骨髓瘤细胞，瘤细胞在数量及形态上相差悬殊。早期病人骨髓瘤病变
可呈l炷性分布，少者可为5％～10％。多者可高达90％以_￡，一般如瘤细胞比佣超过
15％～20％，且具有典型的形态异常，则诊断可确立。骨髓瘤细胞的形态与浆细胞系的细
胞形态相似，不同病例形态可有较大的差异，但其共同特征为：①细胞大小不一，一般较
。；一熬熬嚣耵承蛐鞘。；；甏羹曩曩　　；
第二章　　临床血液学检测
大，呈明显的多形性。在涂片中分布不匀，常聚集成簇。②细胞呈圆形、椭圆形或不规则
形，胞核圆形或椭圆形、偏位，核染质细致疏松，有时凝集成块，但不呈车轮状排列。核
仁1～2个，大而清楚。多核瘤细胞常见，一般可有2～4个，也有多至5～6个，甚至10
个核以上者。③胞质量丰富，呈不透明灰蓝色、蓝色或深蓝色，核周无淡染区，无颗粒或
有少量嗜天青颗粒，常见小空泡。因瘤细胞分泌的免疫球蛋白不同，胞质中可能出现红色
粗大包涵体（Russel小体），有时红色物质充满胞质，使胞质边缘呈火焰状（火焰状细
胞），或胞质中充满大量淡蓝色小空泡（Mott细胞），或形似葡萄状的大空泡（葡萄状细
胞）。
　　　　3．粒系、红系及巨核系细胞的比例随骨髓瘤细胞百分率的高低而不同，可轻度减少
或显著减少。涂片中组织细胞可稍增多，成熟浆细胞也多见。
（潘祥林）
296
第三章　　血栓与止血检测
‘0｜｜　　生理状态弋舞虹液往血警虹流动，电既不会溢电血警脊弓、起啦毒缸？t也不会柱血警电凝凰彤氐j
0血辁≯这主要是由专机俸氟眷柱瓷完善的正凝血与琉凝虹机帮＼；这种机融里｛南恕斗襁状态篱；机体。
0酾虹血机督、包埝t　tD虹管壁和血小板的虹虹诈藏蔷②漓致血阻哥和抗凝强于的正血柞硪誊@许维蛋
　　白溶解0许溶笺强寻和抗纤溶日于的溶辁诈硪等豢病理状态弋．1虹凝虹和巍凝虹机黼的动态平循
　　失诵t砉正凝虹机械亢进（增强）或执凝虹机馘藏遣《藏萌甍馒会弼斌A拴…临藤上电现血栓牲
　　袭痛t血拴病h　l良之≮薯若正凝虹机献藏退篡减弱）或坑凝虹机孰亢进一0增强）E慢会乱起诅虹。。
　　临养上啦现电血娅痰病｛（电虹痛）a南美血栓与虹血的基础理论柱萌瓤基斌课程。如遵生理哮》、｜
i誓《生物化峰钆《病理生理萼》奇甥巳锻．进l一这里不再重复甏j苯章童鬻、夼铝虹栓与虹虹（thrombosis
~~4　and　hemostasis）的捡溅以及埝涣＼项茕的选择和蕴甩警？薯i｜　　　　l§l§j_lljj
第一节血管壁检测
　　　　血管壁尤其是血管内皮细胞能合成或分泌多种促凝物质（如血管性血友病因子、内皮
素等）和抗凝物质（如6一酮一PGF，。、凝血酶调节蛋白等），它们参与初期止血过程。
一、筛检试验
　　　　（一）出血时间
　　　　【原理】　　将皮肤刺破后，让血液自然流出到血液自然停止所需的时间称为出血时间
（bleeding　time，BT）。BT的长短反映血小板的数量、功能以及lilt管壁的通透性、脆性的
变化；也反映血小板生成的血栓烷Az（TXAz）与血管壁生成的前列环素（PGIz）的平衡
关系；以及某些血液因子（血管性血友病因子和纤维蛋白原等）缺乏也会导致出血时间
延长。
　　　　【参考值】WHO推荐用模板法或出血时间测定器法（template　bleeding　time，TBT）
测定。参考值为（6．9±2．1）min，超过9rain为异常。Duke法BT国内已被弃用。
　　　　【临床意义】BT延长见于：①血小板明显减少：如原发性和继发性血小板减少性紫
癜。②血小板功能异常：如血小板无力症（Glanzmann’S　thrombasthenia，GT）和巨血
小板综合征（Bernard—Soulier　syndrome，BSS）。③严重缺乏血浆某些凝血因子：如血管
性1lit友病（von　Willebrand　disease，vWD）、弥散性n'n管内凝血（disseminated　intravascu—
lar　coagulation，DIc）。④血管异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary　hemor—
rhagic　telangiectasia，HHT）。⑤药物影响：如服用抗血小板药物（阿司匹林等）、抗凝药
（肝素等）和溶栓药（rt—PA等）。BT缩短临床意义不大。本试验敏感度和特异性均差，
又受诸多因素干扰，故临床价值有限。
　　　　（二）束臂试验
　　　　【原理】束臂试验（touniguer　test）又称毛细血管脆性试验（capillary　fragility　test，
CFT）或毛细血管抵抗力试验（capillary　resistance　test，CRT）。通过给手臂局部加压
（标准压力）使静脉血流受阻，致毛细血管负荷，检查一定范围内皮肤出现出血点的数目
来估计血管壁的通透性和脆性。血管壁的通透性和脆性与其结构和功能、血小板的数量和
质量以及血管性血友病因子（vWF）等因素有关。如果上述因素有缺陷，血管壁的脆性和
｜麟
血攀瀚鹚
通透性增加，新的出血点便增多。
　　　　【参考值】5am直径的圆圈内新的出血点，成年男性低于5个，儿童和成年女性低于
10个。
　　　　【临床意义】新的出血点超过正常范围高限值为该试验阳性。见于①血管壁的结构和
（或）功能缺陷：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、单纯性紫癜以及其他血
管性紫癜。②血小板数量和功能异常：原发性和继发性血小板减少症、血小板增多症以及
遗传性和获得性血小板功能缺陷症等。③血管性血友病（von　Willebrand　disease，vWD）。
④其他：如高血压、糖尿病、败血症、维生素C缺乏症、尿毒症、肝硬化和某些药物等。
由于本试验在某些正常儿童和成年人中也可阳性，且试验结果受多种因素干扰，故临床价
值有限。
二、诊断试验
　　　　（一）血管性血友病因子抗原测定
　　　　【原理】在含血管性血友病因子（yon　Willebrand　factor，vWF）抗体的琼脂凝胶板
中加入一定量受检血浆（含vWF抗原），在电场作用下，泳动一定时间，出现抗原一抗体
反应形成的火箭样沉淀峰，其高度与受检血浆中vWF的浓度成正相关，计算血浆中血管
性血友病因子抗原（von　Willebrand　factor　antigen，vWF：Ag）的含量。也可用酶联免疫
吸附试验（ELISA）法测定。
　　　　【参考值】Laurell免疫火箭电泳法：94．1％4…32．5％；ELISA法：70％～150％。
　　　　【临床意义】vWF：Ag是血管内皮细胞的促凝指标之一。它由血管内皮细胞合成和分
泌，参与血小板的黏附和聚集反应，起促凝血作用。
　　　　1．减低　　见于血管性血友病（vW